特发性尿崩症它的具体病因未知，一般隶属于中枢性尿崩症的一种，占了中枢性尿崩症比例的三分之一到二分之一。表现为下丘脑的视上核和室旁核的神经元细胞数目减少，同时伴有相应的抗利尿激素合成酶缺乏，神经垂体有所萎缩，体内的抗利尿激素缺乏，从而引起肾小管失去了刺激导致了尿崩的形成。

治疗基本上就是按照抗利尿激素替代治疗，效果是非常良好的，其他的辅助治疗包括补充水分，保证水电解质平衡等等基本上就可以了。