儿童肾病综合征最常见的原因是原发性肾病综合征，其中又以微小病变型肾病最常见；另外，一些继发性原因也可以引起肾病综合征，相对也比较常见，如过敏性紫癜性肾炎、乙肝、系统性红斑狼疮性肾炎等，都可能会导致继发性肾病综合症出现；比较少见的原因是遗传性因素。

儿童出现肾病综合征以后，肾小球基底膜的通透性会增加，此时会有大量的血浆白蛋白从尿中漏出，导致出现大量蛋白尿；而肝脏合成又不足以补充丢失的血浆白蛋白，就会出现低蛋白血症，继而造成血浆胶体渗透压降低，身体就会出现严重水肿。另外，由于蛋白质代谢紊乱，也会导致脂代谢紊乱，从而会引发高脂血症。