胸腹膜裂孔疝,又称为先天性后外侧膈疝。胸腹膜裂孔疝是指在膈肌形成过程中,由于遗传因素和环境因素的相互作用,导致后外侧胸腹膜未能愈合,形成缺陷,称为胸腹膜裂孔疝。而左侧胸腹膜裂孔疝则是指发生于左侧的后外侧胸腹膜缺陷。
在临床上,左侧胸腹膜裂疝多见,约占总体的90%。当遗传因素和环境因素共同作用导致后外侧胸腹膜缺陷时,腹腔内容物会通过缺损进入胸腔,胸腔受到压力,使患侧肺受压,导致患侧肺发育障碍,因此会出现呼吸困难症状。同时,因为纵隔向健侧移位,也压迫了健侧肺脏,产生明显的换气不足,出现严重呼吸困难、呼吸窘迫等症状。另外,由于左侧的胸腹膜裂孔疝进入胸腔的内容物主要是小肠,因此会引起肠旋转不良或突入胸腔的肠段发生嵌顿等情况,可能会出现恶心、呕吐、腹胀、腹痛、肠管血运障碍等情况。此时可以行X线、B超、核磁共振及CT等检查,观察左侧胸腔内是否有胃泡和透亮的充气肠曲,以便及时诊断左侧胸腹膜裂孔疝。一旦确诊左侧胸腹膜裂孔疝,可行一般膈肌缺损修补术,或在腔镜下引导行膈肌缺损修补术,以及时缓解呼吸及消化障碍。左侧胸腹膜裂孔疝术后重点主要是保持呼吸通畅,监测血气指标,避免气胸、血胸等发生。