脊髓性肌萎缩症状差异较大，根据患者起病年龄和临床病程，可由轻到重分为4型。共同特点是脊髓前角细胞变性，出现进行性、对称性，肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩，肌张力下降，智力发育与感觉均正常。具体分型临床表现如下：

婴儿型：一般6个月内起病，出现迅速发展的进行性、对称性四肢无力，最大运动不能达到独坐。肌无力以近端为著，平躺时下肢呈“蛙腿”样姿势。患儿表情及眼球运动正常，口咽部肌群无力导致哭声低弱、咽反射减弱。预后情况不好。

中间型：多在6-18个月起病，最大运动能达到独坐，不能独站或独走。肌无力以近端为著，下肢重于上肢，面肌及眼外肌不受累，四肢腱反射消失。随着病程进展，出现吞咽苦难、咳嗽无力、呼吸功能不全、脊柱侧弯、关节挛缩等合并症。

青少年型： 多在18个月后起病，早期运动发育正常，可独走。最初表现为步态异常，下肢近端肌肉无力，进展缓慢，逐渐向上双肢和下肢远端扩展。

成人型：早期运动发育正常，成人起病，出现肢体近端无力，进展缓慢，预期寿命不缩短。