骶尾部常以会阴区麻木及疼痛进行性加重为主。

直肠、膀胱及相应马尾神经受压，可引起大小便异常、肛周感觉减退、表皮和直肠溃疡等，直肠指检可以在骶骨与直肠之间，触及一个坚硬、固定的肿块。X线表现为单腔性、中心性、溶骨性中轴骨的破坏病灶，可伴软组织肿块和散在钙化斑，骨皮质变薄，呈膨胀性病变，可无骨膜反应。外科手术是治疗这种疾病最好的方法，放疗和化疗在临床上的效果并不明显，患者如果一旦确诊脊索瘤，应该到医院进一步就诊。

骶骨脊索瘤的临床症状表现主要与病变部位及侵犯程度密切相关。