早期脊索瘤不是恶性肿瘤，在组织学上脊索瘤被认为是良性肿瘤，但其具有恶性肿瘤的某些特性。

脊索瘤生长缓慢，病程比较长，主要是来源于胚胎时期的脊索组织，在颅底和骶椎部位好发，正常组织可能会被侵犯。比如脊髓和神经，可以导致患者出现疼痛，或上下肢神经功能障碍。脊索瘤通常位置较深，外部无包膜，呈浸润性生长，具有恶性肿瘤的一些特征，手术不容易切除，比较容易复发。所以脊索瘤在临床上一般被当作恶性肿瘤对待。