脊索瘤常见的症状为不定时的广泛性头痛，症状与颅底骨浸润有关，当肿瘤继续生长引起颅内压增高时，头痛加重。根据肿瘤生长部位和发展方向不同，临床表现也有所不同。

一、鞍区型，累及视神经和垂体，出现与垂体瘤相似的症状，如视力减退、视野缺损以及垂体功能紊乱，部分病人有下丘脑受累表现。二、颅中窝型，表现为动眼神经、三叉神经、滑车神经受累症状，肿瘤累及海绵窦时，会有海绵窦综合征表现。三、颅后窝型，肿瘤突向后方压迫脑干，后组脑神经以及基底动脉，病人可有锥体束征、脑神经麻痹，如眼球震颤、共济失调。四、鼻咽型，有鼻塞、脓性或血性分泌物、吞咽困难等。