咖啡斑主要的形成原因是遗传因素。咖啡斑在临床上非常常见，常常与神经纤维瘤相伴发，因此，出现了咖啡斑的患者一定要详细的检查，有没有伴发神经纤维瘤。

如果神经纤维瘤只是在皮肤，可以暂时不处理或者进行手术的切除；如果在脑部出现了神经纤维瘤，有可能出现癫痫等一系列的症状，需要进行积极的干预。

对于咖啡斑本身如果面积不太大，或者不在面部、手部等这种暴露部位，可以不予治疗；如果需要治疗，可以采取激光的办法将其去除。