神经系统脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主，神经元胞体及其轴索相对受累较轻的为特征的一类疾病，它分为遗传性和获得性。

遗传性的脱髓鞘疾病指的是脑白质营养不良，由于髓鞘的形成缺陷，不能完成正常髓鞘的发育所致，比如说在临床上常见的球形细胞脑白质营养不良症，异染性脑白质营养不良症、类纤维蛋白白质营养不良症，和肾上腺白质营养不良症等。

获得性脱髓鞘疾病又分为周围性和中枢性的两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病；中枢性的脱髓鞘疾病，代表疾病有多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。