小儿先天性肺囊肿，是由于胚胎期肺芽发育过程中出现异常的分支，其远端形成上皮细胞巢，再逐渐分化而形成囊肿，囊肿的管腔呈条索状，与支气管不通或有部分沟通而引起。

小儿先天性肺囊肿是一种肺部先天性畸形，多见于新生儿。临床上小的囊肿症状不明显，在X线胸部检查时被发现，但囊性病变与小气管沟通，可引起继发性感染或产生张力性气囊肿、液囊肿、液气囊肿或张力性气胸等，压迫肺组织、心脏、纵隔，气管移位时可出现喘鸣、咳嗽、咳痰、发热甚至咯血等症状，一旦确诊需要立即手术治疗。