胆汁性肝硬化是不能治愈的。这个病没有特效治疗，主要是对症和支持治疗。

饮食以低脂肪、高热量、高蛋白为主，有脂肪泻时可给予中链甘油三酯。针对脂溶性维生素缺乏，可肌注维生素A、D3、K。熊去氧胆酸可减少内源性胆汁酸的肝毒性，保护肝细胞膜，增加内源性胆汁酸的分泌，降低血胆红素，并抑制免疫球蛋白及IL- 2和IL-4的产生，固有免疫调节作用改善症状。免疫抑制剂如强的松、硫唑嘌呤、环孢素等，可改善一些症状，使生化指标好转，但组织学无改善。青霉胺和秋水仙碱可减少肝酮含量和减轻纤维化，但应注意其不良反应。晚期患者实行肝移植手术，可提高患者存活率，无症状或症状轻微者，可存活10年以上。黄疸加深、出现腹水、黄瘤消失者，预后不佳，常见死因常为肝性脑病、上消化道出血等。