肺纤维化的临床症状与其肺纤维化的严重程度有关。对于早期患者既可以出现刺激性的干咳为主，痰少，有时可以伴有少量白黏糖。当其合并呼吸道感染时，患者可以咳嗽加重，出现淡黄痰。

　　随着病变的进一步进展，患者可以逐渐出现活动后的呼吸困难，严重者可以出现动辄气喘，端坐呼吸。随着疾病的进入终末期，患者通常可以出现明显的缺氧的病症状，如发绀，患者通常伴有呼吸衰竭。查体时两肺特别是两下肺可以听到明显的吸气性爆裂音。