临床主要表现为反复发作的上腹部疼痛、胰腺内外分泌功能不全、腹痛，疼痛位于上腹部剑突下或偏左，常放射到腰背部，呈束带状，疼痛持续时间较长，伴有食欲减退及体重下降，部分病人有胰岛素依赖性糖尿病和脂肪泻，腹痛、体重下降、糖尿病、脂肪泻被称为慢性胰腺炎四联征，部分病人因胰头部纤维增生，压迫胆总管出现黄疸。