肺纤维化不好治，治疗起来非常棘手，因为临床上并没有特效药物。治疗的目的主要是延缓疾病的进展，改善生活质量、延长生存期，包括药物治疗、非药物治疗。

　　药物治疗像吡非尼酮、乙酰半胱氨酸可以在一定程度上减慢肺功能恶化或降低急性加重频率，部分肺纤维化病人可以考虑使用，但效果不确切。

　　非药物治疗主要是指应尽可能进行肺康复训练，静息状态下，如果存在明显的低氧血症，氧分压小于55毫米汞柱，应该实行长期氧疗。肺移植是目前肺纤维化最有效的治疗方法。