肺纤维化主要表现为活动性呼吸困难、渐进性加重。

　　肺纤维化诊断后，中位生存期为2~3年，但肺纤维化自然病程及结局个体差异较大，大多数患者表现为逐步，缓慢，可预见的肺功能下降。

　　少数患者在病程中反复出现急性加重，极少数呈快速进行性发展。

　　影响纤维化患者预后的因素，包括呼吸困难、肺功能下降、高分辨率ct纤维化和蜂窝样改变的程度，以及6分钟步行试验的结果。