首先应该明白特发性肺纤维化是不可能治愈的，治疗的目的主要是延缓疾病进展、改善生活质量、延长生存期。

　　它的治疗包括抗纤维化药物治疗、药物治疗、合并症的治疗，抗纤维化的药物，比如吡比非尼酮它可以减慢患者肺功能的下降。非药物治疗主要是指患者要尽可能的进行肺康复训练，如果静息状态下存在明显的低氧血症，患者应该实行长程氧疗，肺移植是目前肺纤维化最有效的治疗方法，合适的病人应该积极推荐肺移植。