外阴表皮样囊肿生长部位多见于大阴唇及会阴部，发生于外阴皮肤或黏膜表皮下深部组织内。囊肿为单发性，也可以是多发性。但常被误诊为皮脂腺囊肿，实际上外阴的皮脂腺囊肿很少见，而多数是表皮囊肿，其内容为角质蛋白。

临床上它的主要症状是生长缓慢，一般无特殊症状。在会阴部皮内或皮下有直径约1cm的圆形肿块，单发或多发，质地坚硬，微隆起于皮肤表面，但皮肤表面无孔，可随皮肤移动。如果生长快，治疗以手术局部切除为主。无症状者可以观察，无需特殊治疗。