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肾淀粉样变性的病因是什么

2024-09-13

淀粉样变属于蛋白质构象疾病,病因为,其致病的分子基础是蛋白质的构象异常,形成具有β-片层结构的纤维样蛋白并沉积,继而影响正常细胞和组织功能,并逐渐取代正常的结构,最终导致,组织器官的功能障碍甚至衰竭。

而至今已证明,至少25种蛋白可以作为前体蛋白引起淀粉样变性,虽然组成淀粉样物质的蛋白各异,但他们具有共同的β折叠结构。而淀粉样物质造成肾损伤的机制主要包括沉积破坏组织结构,影响功能与局部受体作用影响生理功能,可溶性淀粉蛋白纤维寡聚体可以激活氧化应激、凋亡等引起细胞毒性等。