对于该疾病一经确诊应该尽早手术，否则可能会因为反复的发作胆管炎导致肝硬化、癌变或者囊肿破裂等严重并发症。完全切除囊肿和胆囊进行吻合是本病的主要治疗手段疗效好。切除囊肿时仅需将囊肿黏膜在囊内黏膜下完整剥离，而不需要切除囊肿壁。对于并发严重感染或者穿孔者，可以先进行囊肿造瘘外引流，待症状控制后，黄疸消退。一般情况改善时再行二期囊肿切除和胆肠内引流术。对于合并局限性肝内胆管扩张者，可同时行病变段肝切除术。如果肝内胆管扩张病变累及全肝或者以并发肝硬化，可以考虑进行肝移植手术。