1.这是一种少见病，主要见于青壮年和成人，男性多于女性。

2.主要表现为缓慢进展的肢体远端不对称的肌无力和肌萎缩，上肢比下肢明显。常见的开始症状是有一侧腕下垂，握力减退或足下垂，症状渐进性发展，表现为肢体无力加重，可伴有受累肢体的肌肉萎缩、痫颤、痛性痉挛以及腱反射降低等。

3.脑神经受损的症状很少见，偶尔可以有眼外肌麻痹和单侧舌肌的瘫痪萎缩。有些患者也有感觉异常的主诉，比如肢端麻木，但是一般查体没有阳性体征。

4.实验室检查可以见到脑脊液蛋白正常或血清升高，血清中有抗神经节苷酯抗体升高。