症状主要表现为青紫，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，比如唇、指（趾）甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动，如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等即可表现气急及青紫加重。由于患儿长期缺氧，致使指（趾）端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指（趾）端膨大。年长儿常述头痛、头晕，与脑缺氧有关。