治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。

糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。 目前认为未经治疗的肉芽肿性血管炎患者的预后较差。

1、糖皮质激素：活动期用泼尼松，用4～6周，病情缓解后尽量减量并以小剂量维持。对严重病例，如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症。如肺泡出血、进行性肾功能衰竭，可采用冲击疗法。

2、免疫抑制剂。

3、生物制剂、血浆置换。

4、对于声门下狭窄、支气管狭窄等，患者可以考虑外科治疗。