大多数情况下，主动脉夹层是由于动脉壁内膜撕裂造成，通常发生于主动脉瓣环上方主动脉弓部或升主动脉远端或将主动脉近端。其易患因素包括重度增高的血压，主动脉扩张以及结缔组织疾患。如马方综合症等。

最常见的病理改变是主动脉中层囊性坏死。根据位置进行分型，包括Stanford A和Stanford B型。前者即升主动脉逆行撕裂，引起主动脉瓣环扩张，主动脉瓣反流，夹层还可以扩展入心包，引起血性心包积液，心包填塞。 后者是指夹层发生于锁骨下动脉以远，夹层分离在主动脉腔内形成假腔，可延伸的腹主动脉，甚至闭塞分支动脉，引起肾动脉狭窄等并发症。其临床症状非特异性，应该仔细与急性心肌梗死，心包炎，肺栓塞，急腹症鉴别诊断，以免延误治疗。