双输尿管畸形的临床症状以性别的不同而有很大的差别，部分病例没有明显症状。

1.一般是以泌尿系感染为主要症状，男性患者会有射精不适和便秘，也可以有尿频尿急等症状。

2.尿失禁在男性患者中较为少见，女性患者常表现为正常排尿后的持续性尿失禁，还有一个特征性的表现是为持续存在的阴道分泌物增多，多数会合并有急慢性的感染。也有少数患者是表现为肾盂和输尿管的积水，偶尔也能见到以腹部包块为主要症状来就诊的。