胎儿隔离肺属于胎儿肺发育畸形，由于在胚胎期的肺发育过程中，部分肺组织与支气管分离，产生先天性发育异常肺组织；随着孕周增大、异常肺组织接受体循环血液供应，并发展成与正常气道无交通的混乱类肺结构。

　　胎儿隔离肺应与神经母细胞瘤、肾上腺血肿和畸胎瘤相鉴别。发现胎儿隔离肺，应该羊水穿刺检查是否有胎儿染色体异常；当肺头比大于1.6时胎儿水肿发生率高，预后较差。