特发性肺纤化通常需要完善胸部CT检查。通过胸部CT检查能发现其特征性的改变,例如肺间质的纤维化磨玻璃影以及蜂窝肺等形成。患者还需要行肺功能的检查,来观察其有无限制性或混合性的通气功能障碍以及其弥散功能是否受到影响。
部分患者还需要完善风湿免疫系统的相关检查,以排外有无继发性的特发性肺纤维化的形成。对于部分严重患者还需要行血气分析、血BNP和心脏彩超等检查来明确是否有相应的并发症形成。有时还需要通过支气管镜肺泡灌洗来明确其特发性肺纤维化的诊断。