引起川崎病的原因目前尚不能确定,其发病机制也尚未清楚,可能与感染有关,但并非感染直接引起。感染后病原菌可能释放一种超高抗原,此抗原启动暂时性免疫异常反应,导致川崎病患者免疫亢进,发生一系列的病理改变,同时引发川崎病的一系列症状。
有资料证明,能引起川崎病免疫异常反应的超抗原是一株特殊性白色葡萄球菌的内毒素和链球菌的红斑毒素引起,也可能与病毒感染有关。