先天性的小耳畸形是在胚胎发育的时候会出现异常，耳朵此时还没有发育好，在出生的时候外耳形状畸形，多数内耳道也会有畸形，并且会影响到听力。

　　一般畸形会有单侧畸形以及双侧的畸形，如果特别严重的情况下，还会出现耳廓半变的颌面部也出现发育不良的情况。对于这种病症的治疗可以采用手术矫正治疗，并且在术后一般都可以提高或者恢复听力，另外外形的形状也比较接近正常。