轻型血友病的治疗原则，主要是以代替治疗为主的综合性治疗，主要包括加强自我保护，避免外伤，预防由于损伤导致出血，若出现上述情况，应尽早尽快进行止血处理，避免相关并发症的发生和发展；同时，应禁止服用阿司匹林等其他干扰血小板聚集的药物。

替代疗法的原理，也就是给予补充患者缺失的相应凝血因子，这是防治轻型血友病最关键最重要的治疗措施。常用的制剂主要有新鲜冰冻血浆等。常用的治疗药物包括醋酸去氨加压素和抗纤溶药物（如氨基己酸和氨甲环酸等）等。其中醋酸去氨加压素是一种半合成的抗利尿激素，可促进内皮细胞释放，储存vWF和FVIII凝血因子，是轻型血友病治疗的首选药物。平时注意预防出血，避免剧烈的运动或易致损伤的活动、运动等，减少出血的发生。如果出现关节出血，应该在替代治疗的同时进行固定及理疗等处理，必要时在补充足量的凝血因子的条件下进行人工关节置换术。