肾性尿崩症的病因有两种，一种是先天性的遗传病，第二种是肾损害性的事件。

先天性的遗传病是由于相应的抗利尿激素受体基因发生了突变，使得受体不能正常的合成、表达在肾小管表面，因此尽管体内的抗利尿激素水平是正常的，但是肾小管针对这种激素的刺激是没有反应的，它就不能行使尿液浓缩的功能。一些肾损害性的事件，例如使用肾毒性的药物，或是使得肾脏缺血等等造成肾功能出现问题，但是这种比例比起先天性遗传病会更少见。

人体的肾性尿崩症对抗利尿激素替代治疗基本上效果不好，治疗选用吲哚美辛，再联合噻嗪类和保钾的利尿剂一起使用，能够相对的减少尿量，同时患者一定要补充水分，限制钠的摄入，补充钾，保证水电解质和酸碱的平衡，这样才能够使得治疗比较稳定。