慢性肺源性心脏病的病因主要是由肺部疾病、胸廓疾病、肺血管病变以及其他神经肌肉疾病等引起。
肺部疾病包括慢性支气管炎、慢性阻塞性肺病,这是我国肺心病最主要的病因,此外还有支气管哮喘、间质性肺疾病也会引起肺心病。严重的胸廓畸形,如严重的脊椎后、侧凸也可引起肺心病。另外,引起肺心病的病因还包括肺血管病变,如肺栓塞、特发性肺动脉高压以及其他神经肌肉疾病,如脊髓灰质炎、肌营养不良、睡眠呼吸障碍等。