原发性胆汁性肝硬化的早期患者没有明显的临床症状，部分患者会有皮肤瘙痒，发展到一定时间会出现胆汁淤积，除胆红素升高外，碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶可出现升高，胆固醇也可升高。

部分患者会出现黄色素瘤，在眼睑上会长黄色的小疙瘩。随着病情的进展可能会出现黄疸，表现为皮肤、黏膜、眼睛、尿色发黄，皮肤瘙痒等，出现黄疸以后肝功能会不正常，患者会出现食欲不振。

如病情进一步发展，可能会出现脾亢、凝血功能异常，表现为牙龈出血、门脉高压、食道胃底静脉曲张破裂出血等并发症。