原发性胆汁性肝硬化的并发症与胆汁淤积是有直接关系的，主要包括骨质疏松，脂溶性维生素缺乏，高脂血症，脂肪泻等。此外，原发性胆汁性肝硬化可合并其他的自身免疫性疾病。

比如说干燥综合征，关节炎，硬皮病，甲状腺疾病，钙质沉着，雷诺现象，食管功能异常，指（趾）硬皮病，毛细血管扩张等等。