肺部先天性疾病主要有先天性肺未发生、肺未发育、先天肺发育不全、肺隔离症、先天性支气管肺囊肿、透明肺、先天性肺动静脉瘘。

目前临床上对于先天性肺疾病的发病机制、诊断尚未十分明确，一般以肺部症状及影像学表现为此类疾病的诊断基础。对于先天性肺疾病来说，影像学的诊断十分重要，对于先天性肺疾病，要及早到胸外科进行处理、治疗。除了对症治疗之外，还需控制感染，控制其他并发症的产生。