小儿原发性免疫缺陷病,由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致也可以是多系统缺陷所致下述为免疫缺陷病的常见病因。具体内容如下:
小儿原发性免疫缺陷病具体表现为反复感染、湿疹、脱发、脓疱、免疫力下降、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、感染性发热、感染性鼻炎、眼部感染、细菌感染、肺部感染。由于病因不同而极为复杂,但其共同的表现却非常一致,即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。
一般而言,抗体缺陷时易发生化脓性感染。T细胞缺陷时易于病毒、结核杆菌和沙门菌属等细胞内病原体感染;也易于真菌和原虫感染。补体成分缺陷好发生奈瑟菌属感染。中性粒细胞缺陷时的病原菌常为金黄色葡萄球菌。引起该类病症感染的病原菌的毒力并不很强,常为机会感染。
小儿原发性免疫缺陷病以呼吸道最常见,如反复或慢性中耳炎、鼻窦炎、结合膜炎、支气管炎或肺炎。其次为胃肠道,如慢性肠炎。皮肤感染可为脓疖、脓肿或肉芽肿。也可为全身性感染,如败血症、脓毒血症、脑膜炎和骨关节感染。