眼肌型重症肌无力诊断比较容易，但是容易跟其它疾病混淆，需要做明确鉴别。还有眼睑下垂鉴别，容易混淆眼睑痉挛，多数是老年人，表现为眼睛干涩、睁眼困难、频繁眨眼、眼睑肌肉跳动，部分患者伴随面部、下颌部不自主运动。

　　其次动眼神经麻痹，动眼神经麻痹除了上眼睑下垂外，还伴有眼外肌麻痹，表现为眼球上转、下转、内转受限。部分患者还伴有眼内肌损害，瞳孔括约肌出现瞳孔扩大，对光反射消失。患者需要重视动眼神经损害，部分动眼神经损害还是颅内后交通动脉瘤所致，因为后颅内后交通动脉瘤可能出现破裂、出血。

　　第三先天性动眼神经麻痹，比如先天性睑下垂，孩子出生后可能伴随相关症状。

　　第四眼外肌肌肉疾病，常见包括线粒体疾病、眼肌型肌营养不良、甲状腺相关性眼病、多发性肌炎，有特征性症状和体征。尤其是甲状腺眼病，表现包括眼外肌梭形肥大、磁共振T2加权高信号改变。

　　多发性肌炎造成眼肌损害，是肌肉弥漫性损害，磁共振T2加权信号增高，表现为肥大，跟重症肌无力有明确区别，重症肌无力大多数肌肉信号正常，有小部分可能同时伴有眼外肌肌肉萎缩。