临床上并没有治疗肺纤维化的特效药，治疗目的主要是改善生活质量，延长生存期，包括看纤维化药物的治疗和非药物治疗。

　　抗纤维化药物治疗，如吡非尼酮和N乙酰半胱氨酸在一定程度上具有抗氧化、抗纤维化的作用，部分病人可能有用，但效果并不确切。非药物治疗是指应尽可能进行肺康复训练，静息状态下如存在明显的低氧血症，氧分压低于55毫米汞柱，应实行长程氧疗，肺移植是目前肺纤维化最有效的治疗方法。