肺纤维化，不能治好，只能缓解症状，减轻痛苦，提高生活质量，它的治疗包括药物治疗和非药物治疗。药物治疗像N 乙酰半胱氨酸和吡非尼酮，可以在一定程度上减慢肺功能恶化或降低急性加重频率，部分纤维化患者可以考虑使用，但效果不确切。

　　对于急性加重，目前多采用较大剂量糖皮质激素治疗，但是尚无循证医学证据，非药物治疗是指应尽可能进行肺康复训练，静息状态下存在明显的低氧血症，氧分压小于55毫米汞柱，还应实行长程氧疗。肺移植是目前肺纤维化最有效的治疗方法。