肺纤维化是以肺内成纤维细胞大量增殖,以及大量的细胞外基质聚集,并伴有炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变。胸闷呼吸困难是肺纤维化最常见的症状。
治疗主要以戒烟、氧疗、机械通气、肺康复、手术疗法为综合的治疗。药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒性药物,抗氧化要纤维化药物。但是肺间质纤维化目前没有特效的治疗方法,只有不断发展的肺移植技术,成为各种终末期肺疾病的主要治疗手段。特发性肺纤维化患者接受肺移植可以提高生存率,改善生活质量,5年生存率可以达到50%。