真性红细胞增多症起病较为隐袭，主要见于60岁到70岁的人群，约30%的患者有临床症状，首发症状有头痛、头晕、乏力、瘙痒、皮肤粘膜充血发红、血栓、胃肠道出血，但部分患者是通过常规检查时发现血细胞计数异常而确诊的。

　　在起病的前十年中，40%-60%的患者有栓塞并发症，严重的栓塞并发症会导致患者出现脑血管意外、心肌梗塞、深部静脉血栓、肺栓塞等疾病，有的患者下肢动脉栓塞，出现肢端坏疽，约1/4的患者有出血和瘀斑的症状。约40%的患者有皮肤瘙痒的症状，而且用热水洗澡以后症状加重。