原因不明的肺纤维化指的是肺特发性纤维化,间质性肺炎,临床上较多见,该病随着病情的进展,可以逐渐地导致患者肺功能持续性的下降,进行性的丧失,晚期可以引起肺部功能的呼吸衰竭,而导致患者死亡率的增高。当纤维母细胞受到化学性或者物理性伤害的时候,会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补,从而造成肺脏的纤维化,也就是肺脏受到伤害之后,人体修复产生的结果。肺纤维化病灶通常情况下是指局部的肺纤维化或者纤维条索样的病变。
当患者肺纤维化时,可继发引起呼吸功能的一些变化,比如限制性通气功能障碍,有的患者还可合并阻塞性肺功能下降,可加用一些雾化糖皮质激素及支气管扩张剂。肺部纤维化目前没有特效药物治疗,肺移植是治疗特殊性肺部纤维化最有效的方法。对于继发性肺纤维化,因为是风湿免疫性疾病引起的,主要治疗风湿免疫性疾病。
肺纤维化是不可能治愈的,治疗的目的主要是延缓患者疾病进展,改善患者的生活质量,延长患者的生存期,主要包括抗纤维化药物的治疗,药物治疗、合并症的治疗。肺间质纤维化是正常的肺泡损伤,并且有异常的修复,造成瘢痕形成,结构异常,影响了肺泡壁、肺泡的气体交换,是影响肺功能的一种疾病。有些肺纤维化是可以治愈的,如病毒引起的,通过积极的抗病毒服用奥司他韦胶囊,静脉使用丙种球蛋白,可以使疾病治愈。