良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的病因不明。发病机制，病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的肉芽肿、血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞、异形细胞的形态呈有丝分裂，与淋巴增生性疾病相同，偶见大的淋巴细胞。