椎管内神经鞘瘤的首发症状为神经根性的疼痛，常有一侧神经根放射性的剧痛。

病变早期病人，有从远端开始向上发展为玛雅杖等异常感觉，肿瘤节段处有束状带过敏区域或感觉迟钝期。

肿瘤发展到晚期，会出现感觉丧失，运动功能和括约肌功能障碍，肿瘤位于马尾圆锥部，可以出现马尾综合征。