限制型心肌病的临床表现主要以心功能不全为主，而右心功能不全症状较重为临床特点，本病多发生于热带和温带，热带稍多于温带。各年龄组均可患病，男性患病率高于女性，男女之比约为3：1。

早期仅有发热、全身倦怠，多见于嗜酸性粒细胞增生者。后期多出现心力衰竭及体循环和肺循环栓塞。心功能不全表现为右心室或双心室病变者，常以右心衰竭为主，临床表现酷似缩窄性心包炎。左心室病变者，因舒张受限，尤其在并存二尖瓣关闭不全时，可出现明显的呼吸困难等严重左心衰竭的表现及心绞痛。查体可见血管及心脏方面的异常体征，常见的有颈静脉怒张、奇脉。心界正常或轻度扩大，第一心音低钝，可闻及奔马律和收缩期杂音。