自身免疫性胰腺炎是由自身免疫介导以胰腺和胰管结构改变，胰腺弥漫性或局灶性肿大，和胰管不规则狭窄为特征的一种特殊类型慢性胰腺炎，分为1型自身免疫性慢性胰腺炎和2型自身免疫性胰腺炎两种。

　　它诊断标准主要有以下几点：第一，影像学表现为胰腺弥漫性局灶性肿大，主胰管节段性或弥漫性不规则狭窄。第二点，实验室检查血清IgG4升高或自身抗体阳性。第三点，组织学检查见淋巴浆细胞浸润和胰腺组织纤维化。第四条，胰腺外器官受累。第五条，皮质激素治疗有效。