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重症肌无力属于罕见病吗

2024-09-13

重症肌无力通常是属于罕见病,其患病率为50/10万,发病率为(8-20)/10万,其中女性患病率大于男性,约3:2,不过重症肌无力在各个年龄阶段均可发病,儿童以1~5岁居多。

重症肌无力是一种由乙酰胆碱受体抗体介导的一种获得性的自身免疫性疾病,其病变部位在神经肌肉接头的突触后膜,该膜上的乙酰胆碱受体受到损害以后导致受体的数目减少,造成信号传递障碍,导致骨骼肌的收缩无力。其主要的临床表现就是骨骼肌无力,容易疲劳,在活动以后出现加重,休息后症状可减轻。

虽然重症肌无力是罕见病,但是随着医疗水平的提高,重症肌无力的死亡率已经下降到5%以下。因此建议重症肌无力患者要及时的进行治疗,比如应用胆碱酯酶抑制剂,常用的有甲硫酸新斯的明、溴吡斯的明等;若是全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者,建议行胸腺切除手术,术后症状可显著改善。