脊髓性肌萎缩的患者往往会表现一些典型的临床症状，比如患者会出现对称性肌无力的情况，表现为出现双侧下肢受累，并且病情进展相对比较迅速，患者远端肌肉受累较为明显，最终可发展为明显的肢体运动功能障碍，仅存留有手脚有轻度的活动。

另外可能会累及到患者的颈部、躯干以及四肢，部分患者可伴有肋间肌的麻痹，甚至出现代偿性的腹式呼吸。症状进一步加重，甚至可导致严重的呼吸困难、有三凹征的出现。