如果胰管和胆管并行过长或是直接就在十二指肠之外，这时有可能产生胰液直接进入胆总管。进入胆总管之后，可以向胆道系统进行反流，本身胰酶具有很强的消化能力，会使胆管整个的形态发生变化，可能会出现胆道系统，包括胆囊和胆管的肿瘤。

　　另外，先天性胆总管囊肿可能与胚胎的学说、病毒学说有关，即在胚胎形成过程当中感染了EB病毒等其他的学说，这些学说目前没有根本的定论。