间质性肺纤维化是难治性疾病，是不能根治的。虽然予以一些抗纤维化的药物以及抗氧化剂，部分患者还可以使用激素治疗，但临床症状收效欠微，有事稍有缓解，但疾病仍在持续性的进展。

　　患者的病程通常在2~4年，少数患者因呼吸道感染诱发其急剧加重，一般6个月到一年就可以临床死亡，有时偶尔个别病例也可以达到10年左右。但整体上肺纤维化的患者预后多不良。