肺纤维化在临床上治疗起来比较棘手，因为尚无有效治疗肺纤维化的药物，治疗主要是减轻痛苦、提高生活质量、延长生存期。治疗主要包括药物治疗、非药物治疗。

　　药物治疗像N乙酰半胱氨酸和吡非尼酮，可以在一定程度上减慢肺功能恶化或降低急性加重频率，部分纤维化患者可以考虑使用，但效果不确定。

　　非药物治疗是指应尽可能进行肺康复训练，静息状态下如果存在明显的低氧血症，氧分压小于55毫米汞柱，因实行长程氧疗，肺移植是目前肺纤维化最有效的治疗方法。